Syndrome de Pierre Robin

Le syndrome de Pierre Robin

Le syndrome de Pierre Robin, c’est l’association chez un nouveau né de trois signes : une fente palatine (anciennement appelée « bec de lièvre »), un petit menton (rétrogénie) (photo 1) et une chute de la langue en arrière (ptose linguale ou glossoptose).

Lors de la formation du fœtus la langue est verticale puis s’abaisse. S’il existe un défaut d’induction motrice alors la langue reste verticale (ptose linguale) elle reste entre les lames palatines et le palais ne se ferme pas, la fente palatine est en arche romane, elle garde l’empreinte de la langue (photo 2). La chute de la langue en arrière entraîne un manque de stimulation de la croissance mandibulaire (rétrogénie).

Une origine génétique pour le SPR a été montrée par des équipes de chercheurs en France (INSERM U781) et en Ecosse. Des séquences non codantes du génome agiraient sur un gène de la croissance mandibulaire (gène SOX9 sur le chromosome 17).

Les différents stades du SPR

Ce syndrome a des conséquences alimentaires et respiratoires. Il existe 3 stades de gravité:

  • Stade 1:
    On estime qu’un enfant sur 4 est atteint de SPR à ce stade. Le larynx et le pharynx sont les tubes dans notre gorge permettant le passage de l’air. Chez le nourrisson, ces tubes vibrent et se ferment, ce qui obstrue l’air lors de l’inspiration.
    En revanche, grâce à quelques astuces la plupart des bébés parviennent à prendre le biberon et le reflux gastro-œsophagien est faible.
    Concernant la respiration, le bébé ne présente pas de gêne particulière. Il se peut qu’un léger bruit puisse être entendu lorsqu’il dort, appelé stridor, mais cela ne dérange pas l’enfant.
  • Stade 2:
    Environ 2 enfants sur 3 sont atteints par le SPR au stade 2. Cette fois l’alimentation est plus complexe. Il y a des difficultés à téter et à avaler (trouble de la succion-déglutition) et la présence de reflux gastro-œsophagien. Même si la gêne respiratoire est faible, il est possible qu’elle s’aggrave si l’enfant souffre d’un rhume ou d’une bronchite.
  • Stade 3 :
    C’est le cas le plus avancé de SPR et seul un enfant sur 6 en souffre. Les symptômes sont plus graves et nuisent à la santé de l’enfant. La respiration est le principal danger, car l’enfant s’arrête de respirer plusieurs fois par jour et par nuit, comme s’il était en apnée. L’ensemble du corps se teinte en bleu (cyanose) car il est en manque d’oxygène. Cela entraîne aussi des troubles de la régulation du coeur.
    De plus, l’alimentation est elle aussi affectée : premièrement car l’enfant ne parvient pas à téter ni à avaler, deuxièmement parce que le reflux gastro-œsophagien est sévère.

Traitement du SPR

Pour chacun de ces stades , il y a un traitement adapté : position sur le ventre, oxygène, sonde aident l’enfant à mieux respirer. Dans les cas les plus graves, il faut mettre en place un tube naso pharyngé qui permet à l’enfant de s’oxygéner correctement (photo 3). De même si le biberon est toujours préféré pour nourrir l’enfant, parfois il peut être nécessaire d’utiliser une sonde gastrique. Une surveillance et une prise en charge en unité de néonatalogie peuvent être indispensables pendant quelques semaines.

La chirurgie de la fente palatine est faite entre 4 et 6 mois. Le palais est fermé comme pour tout enfant porteur d’une fente palatine (voir chirurgie du palais). La croissance ultérieure de la mandibule est stimulée par le mode d’alimentation, la prise du biberon, la mastication.

Répercussions ultérieures

Les enfants ayant été traités d’un SPR lorsqu’ils étaient nourrissons souffrent plus facilement d’otites répétées et d’une légère perte d’ouïe, un suivi par un ORL est donc nécessaire.
De plus, même après l’opération du palais, l’enfant ne retrouve pas entièrement ses capacités orthophoniques et a tendance à parler du nez. Cela peut rendre difficile sa compréhension, il faut donc veiller à l’encourager à s’exprimer.

Syndrome de Pierre Robin - Photo profil | Fentes Labio Palatines

Vue de profil d’un enfant avec rétro mandibulie

Syndrome de Pierre Robin : Fente palatine ronde | Fentes Labio Palatines

Fente palatine ronde
La langue monte dans le palais et obstrue la filière respiratoire

Tube Naso-pharyng - Syndrome Pierre Robin | Fentes Labio Palatines

Tube naso pharyngé en place

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12 Commentaires

  • Hortense
    Posté à 18:58h, 27 juillet Répondre

    Bonsoir, je voudrais savoir combien coûtera environ ce traitement en total? et merci

  • Mélanie
    Posté à 10:14h, 10 juillet Répondre

    Comment assurer une bonne alimentation pour un bébé qui a le syndrome de Pierre Robin?

  • Rolande
    Posté à 17:01h, 08 juillet Répondre

    Bonjour, ces operations sont elles remboursées par la sécurité sociale ?

  • Fabrice
    Posté à 11:29h, 25 juin Répondre

    Est-ce qu’après cette opération, un enfant aura un physique « normal » ou est-ce que malgré tout, il y aura des séquelles ?

    • Dr Jacques Saboye
      Posté à 10:33h, 26 juin Répondre

      bonjour, l’aspect de l’enfant ne change pas aprés la chirurgie du palais, le terme « aspect normal » est inadapté, tous ces enfants sont normaux et l’aspect ne veux pas dire grand chose…par contre on surveillera la croissance faciale, l’audition, et la parole.

  • Félix
    Posté à 11:20h, 22 juin Répondre

    Est-ce que vous opérez aussi la mâchoire en retrait ?

    • Dr Jacques Saboye
      Posté à 10:32h, 26 juin Répondre

      bonjour, la machoire en retrait n’est oéprée que à l’adolescence, et seulement si besoin. Il y a de nombreux cas de croissance spontanée normale de la mandibule et dans ces cas il ne faut bien sur pas opérer.

  • Fabrien
    Posté à 15:59h, 10 juin Répondre

    Bonjour, à quel âge l’opération est la plus conseillée ?

    • Dr Jacques Saboye
      Posté à 10:31h, 26 juin Répondre

      Bonjour, dans le cas d’une fente palatine au cours d’un syndrome de pierre robin nous conseillons entre 4 et 6 mois en fonction du poids de l’enfant et du bilan préopératoire complémentaire

  • Mélanie
    Posté à 10:40h, 22 avril Répondre

    Bonjour, je suis une maman d’un enfant qui a deja ete operé de sa fente labio palatine mais souffre toujours d’otites comme c’est marqué sur l’article, que recommandez vous?

  • Elie
    Posté à 09:50h, 20 avril Répondre

    Bonjour doc, trés bien expliqué le sujet, j’ai juste une question, est ce que le bébé va passer par 3 opérations, 3 jours differents ? Une pour la fente palatine, une pour la rétrogénie, et une pour la ptose linguale?

  • Wendy
    Posté à 11:44h, 16 avril Répondre

    Bonjour doc, je suis enceinte de 3 mois, j’aimerais savoir à partir de quel mois peut on faire un diagnostic du Syndrome de Pierre Robin?

+33 (0)5 61 53 80 80