Complications du syndrome de Pierre Robin

Le syndrome de Pierre Robin correspond à une série de malformations congénitales au niveau de la bouche. Cette pathologie touche environ un nouveau-né sur 8 500 et demeure assez largement méconnue.

Il est toutefois assez bien pris en charge lorsque le diagnostic est posé rapidement et peut même être détecté par échographie avant la naissance, d’où la nécessité de sensibiliser le grand public.

Qu’est-ce que le syndrome de Pierre Robin ?

Le syndrome de Pierre Robin (SPR) se caractérise par la présence à la naissance de trois anomalies de la bouche et du visage :

• Une mâchoire inférieure plus petite que la normale avec un menton en retrait,
• Une tendance de la langue à chuter en arrière dans la gorge,
• Une absence de fermeture à l’arrière du palais.

On distingue trois stades de gravité du syndrome de Pierre Robin :

• Stade 1 (1 cas sur 4). Ces enfants ne présentent pas de difficulté respiratoire, mais peuvent faire un bruit particulier en respirant (stridor). Cela est dû au fait que le pharynx et/ou le larynx vibrent et se ferment partiellement lors de l’inspiration. La plupart de ces bébés parviennent à prendre le biberon et le reflux gastro-œsophagien est léger.
• Stade 2 (2 cas sur 3). Chez ces enfants, la gêne respiratoire est peu importante, mais elle peut s’aggraver notamment en cas d’encombrement ou d’infection des voies respiratoires. Les nourrissons ont des difficultés pour téter et avaler, et le reflux gastro-œsophagien est souvent présent.
• Stade 3 (1 cas sur 6). Le principal souci des enfants atteints de SPR au stade 3 est l’insuffisance respiratoire. Chez certains bébés, elle se manifeste dès la naissance mais elle peut aussi être modérée durant les premiers jours de vie et s’aggraver ensuite. Les nourrissons s’arrêtent momentanément de respirer plusieurs fois par jour et par nuit, ce qui entraîne un manque d’oxygène dans l’organisme et une coloration bleue de la peau. De plus, ces bébés ne parviennent pas du tout à téter et à avaler. Le reflux gastro-œsophagien est sévère et les troubles de la régulation du cœur et de la respiration sont importants.

Quelles peuvent être les complications du syndrome de Pierre Robin ?

En plus des difficultés propres au SPR, certaines difficultés fonctionnelles peuvent également survenir et sont la conséquence directe du syndrome :

• Problèmes ORL. Environ 60 % des bébés atteints de SPR peuvent avoir une perte d’audition modérée due à l’encombrement de l’oreille moyenne ( otite séreuse). Ils sont également plus sujets aux otites à répétition.
• Problèmes orthophoniques et de langage. Parfois , le palais des enfants atteints de SPR peut être plus court et il ne pas avoir la souplesse d’un palais habituel .

Comment soigner mon enfant atteint du syndrome de Pierre Robin ?

Dans les cas les moins sévères, le fait de coucher les bébés sur le ventre permet de diminuer l’obstruction de la gorge et facilite leur respiration. Dans un tiers des cas, les problèmes respiratoires nécessitent que l’enfant reste en surveillance en unité de néonatalogie . Une assistance respiratoire peut être nécessaire dans les cas les plus sérieux.

Pour la prise en charge des problèmes alimentaires, l’utilisation d’une tétine souple pour le biberon ( biberon haberman ) ainsi que le maintien du bébé dans une position bien droite peuvent suffire. Une alimentation par sonde peut être nécessaire lorsque les difficultés sont plus importantes. Pour réduire le reflux gastro-œsophagien, il est possible de surélever la tête de lit. Si celui-ci persiste, un médecin peut prescrire des médicaments pour protéger la muqueuse et bloquer l’acidité gastrique. Dans les cas les plus graves, la mise en place d’un tube naso pharyngé permet de mieux ventiler l’enfant et d’évacuer le gaz carbonique.

Enfin, une intervention de chirurgie réparatrice du palais est réalisée, généralement entre 4 et 6 mois, et consiste à fermer la fente vélo palatine.